Goodpasture Sendromu

Goodpasture sendromu, anti-glomerüler bazal membran hastalığı mekanizması ile gelişen glomerülonefritlere en klasik örneği oluşturmaktadır.Goodpasture sendromuyaşamı tehlikeye sokucu akciğer kanamaları, kan öksürme (hemoptizi), balgamda “Hemosiderin” denilen demirli bir madde içeren makrofajhücrelerininbulunması ve glomerülonefrit ile özelleşir. Hastalığa erkeklerde daha sık rastlanmaktadır. Akciğerde gelişen bazı mikrobik ya da mikrobik olmayan hastalık etkenleri, akciğerlerdeki kılcal damarların bazal membran tabakasına vücuda yabancı olan “Antijen özelliği” kazandırırlar. Antijenik özellik kazanmış olan akciğerdeki bazal membrana karşı, vücutta antikorlar üretilir. Bu antikorlar ile akciğer bazal membranı arasında bir reaksiyon başlar. Ancak böbrek glomerüllerindeki kılcal damarların bazal membranı ile antijen özelliği kazanmış akciğer bazal membranı arasında bir benzerlik vardır. Bu benzerlik nedeniyle antikorlarla glomerüllerdeki bazal membran arasında da bir reaksiyon, buna bağlı olarak antijen-antikor kompleksi gelişir. Bundan sonra komplamen 3′ün(C3) bu komplekse bağlanmasıyla glomerüllerdeki iltihap süreci başlar. 

Hastanın kan dolaşımında “Anti-glomerüler bazal membran” antikorlarının (Anti-GBM antikorları} saptanması ve/veyaantikor ve kompla-menlerin glomerül bazal membramna çizgisel olarak birikmiş olduğunun özel mikroskobik

yöntemlerle gösterilmesiyle teşhise varılabilir, Hastalığın tedavisinde kortizolîü ilaçlar, anti-komplamen ilaçlar ya da iki taraflı olarak böbreklerin çıkartılması denenmektedir.